Devic vakság

E közelmúltban azonosított anti-aquaporin-4 ellenanyag kimutatásával meghatározható egy heterogén betegségcsoport, az úgynevezett NMO-spektrum. A diagnózishoz a klinikum, a képalkotók és a szérumantitest kimutatása mellett a jövôben az optikai koherencia tomográfia nyújthat további segítséget.

A korai diagnózis és az idôben elkezdett terápia még súlyos állapotban is javíthatja a klinikai kimenetelt. A relapszus kezelése után tartós immunszuppresszív terápia bevezetése javasolt a további relapszusok megelôzése, és az állapot stabilizálása, illetve javítása céljából. Ismertetjük egy másfél éve kezelt, 51 éves nôbeteg kórtörténetét. Összefoglaljuk jelenlegi ismereteinket a kórkép patomechanizmusáról, diagnózisáról és kezelésérôl.

Bemutatjuk egy új, nem devic vakság szemészeti vizsgálattal, az optikaikoherencia-tomográfiával optical coherence tomography, OCT kapcsolatos devic vakság diagnosztikai tapasztalatokat.

A módszer az elsô eredmények szerint alkalmas lehet az opticus neuritis korai differenciáldiagnosztikájára.

Kulcsszavak: neuromyelitis optica, Devic-szindróma, diagnosztikai kritériumok, optikai koherencia tomográfia optical coherence tomography, OCT Neuromyelitis optica NMO, Devic-syndrome is a rare, relapsing autoimmun disease of the central nervous system, which is distinguished from other demyelinating disorders by a recently identified, specific autoantibody. By demonstrating the anti-aquaporin-4 IgG in the serum, a heterogenous group of syndromes can be defined, called NMO-spectrum.

DEVIC-KóR: TüNETEK, OKOK éS KEZELéS - PSZICHOLÓGIA

In the future, optical coherence tomography may support this diagnosis besides the clinical features, imaging examinations and presence of serum antibody. Early recognition and treatment can improve clinical outcome even in serious condition.

Long-term immunosuppressive therapy is advised to prevent further relapses and to stabilize or improve clinical status. Hereby, we devic vakság a case of a year-old woman, under treatment for 1.

We summarize the up-to-date knowledge about the pathomechanism, diagnostic strategy and therapy of neuromyelitis optica. We review recent findings and the diagnostic value of a new, non-invasive ophtalmological examination, the optical coherence tomography.

According to the first results, this method may be helpful in the early differential diagnosis of optic neuritis.

Keywords: neuromyelitis optica, Devic-syndrome, diagnostic criteria, optical coherence tomography OCT Levelezési cím correspondent : Dr. Elfogadva: december 2. A korábban egészséges 51 éves nôbeteg panaszai mindkét combba sugárzó, fokozatosan erôsödô derékfájdalommal kezdôdtek, majd két hónap múlva mindkét alsó végtag zsibbadása és progrediáló gyengesége lépett fel. Az elsô panaszától számított devic vakság hónappal késôbb már súlyos flaccid paraparesist, vizeletretenciót, a Th magasságtól distalisan mindkét oldalon hypaesthesiát írtak le.

Néhány nappal késôbb 24 óra alatt mindkét szemére elvesztette a látását. Felvételekor mindkét oldalon amaurosist, plegiaközeli spasticus paraparesist, mindkét oldalon Babinski-jelet, a Th.

Ekkor készült elsô alkalommal thoracalis gerinc MR 1. Emellett az orbita-mr a jobb n. Az akut stádiumban végzett gerinc-mr-vizsgálat A, B: sagittalis T2- C, D: sagittalis T1-súlyozott képek a Th szegmentumokban a háti gerincvelô kiszélesedését és T2-súlyozott képeken inhomogén jelintenzitásfokozódást mutat nyilak az A és B képeken 3.

Az akut stádiumban végzett orbita-mr-vizsgálat coronalis STIR-képén a nyíl az oedemás, ezért duzzadt és fokozott jelintenzitású jobb nervus opticust mutatja apró, aspecifikus fehérállományi laesiót mutatott. Szemészeti vizsgálattal mindkét oldali amaurosist találtak, a szemfenéken halvány papillák látszottak. A klinikai tünetek és a képalkotó vizsgálatok eredménye alapján neuromyelitis devic vakság NMO véleményeztünk.

Az ekkor levett szérumból a késôbbiekben kimutatott anti-aquaporin-4 antitest is alátámasztotta a diagnózist. Klinikánkon a beteg öt alkalommal plazmaferézisben részesült, valamint mg összdózisban parenteralis methylprednisolont kapott. A súlyos spasticus tónusfokozódás és alsó végtagi tónusbelövellések miatt tizanidint állítottunk be. Klinikai észlelésünk három hete alatt állapota nem változott. Otthonában tartós kis dózisú per os szteroidkezelésben és gyógytornában részesült.

Nyolc hónappal késôbb járókerettel néhány lépést megtett, az állandó katéter eltávolíthatóvá vált, visusa mindkét oldalon javult, a legjobb korrigált látásélesség mindkét szemen méterrôl ujjolvasás volt.

Betegség megnevezésének szinonímái:

Bennfekvése során optikai koherencia tomográfia OCT történt 4. Az OCT-vizsgálat az idegrostok jelentôs fokú pusztulását mutatta, amely a jobb szemen volt kifejezettebb. A peripapillaris idegrostréteg vastagsága a jobb szemben 43,5 µm, a bal szemben 62,6 µm látáskezelés 10, ellentétben az egészséges szemekre jellemzô 98,1±10,9 µm-es értékkel 1.

Az idegrostok pusztulása a macula lutea térfogatának csökkenésében is megmutatkozott, az egészségesek esetében mért 6,9 mm 3 -es értékrôl 2 a jobb szemben 5,5 mm 3 -re, a bal szemben 5,9 mm 3 -re csökkent. Hosszú távú kezelésként per os azathioprint állítottunk be fokozatosan emelkedô dózisban.

1. Előrejelzés Az autoimmun betegségek azok, amelyekben a test maga támadja meg önmagát.
2. Szteroid lökésterápiát kaptam, nem segített.
3. Devic NMO autoimmun betegség és terhesség - A szem betegségei
4. Kaleidoszkóp a látáshoz
5. Hyperopia asztigmatizmus műtéttel
6. Látásvizsgálat einstein monroe
7. A arányban randomizált betegek kezelt csoportja 96 beteg 4 héten át heti mg, majd ezt követően kéthetenként mg iv.
8. Miután szubakut gyulladás fejlődik vakság vagy látás részben felújított.

Az egyéves kontrollvizsgálat során devic vakság javulást észleltünk, járókerettel hosszabb távolságot métert is megtett. Látása a jobb szemen kézmozgáslátásra csökkent, a bal szemen a legjobb korrigált látásélesség 0,4-re javult. Fô panaszát a dysthymia és az alsó végtagi fájdalmas tónusbelövellések jelentették, ezeket tünetileg kezeltük.

Ideggyogy Sz ;63 9 10 : 3 kontrasztanyag-halmozás nem látszott.

Share Link

Jelenleg a beteg egyedül, segédeszközzel járókeret közlekedik, látása olyan mértékben javult, hogy önellátóvá vált. A 48 kg testsúlyú beteg gyógyszerei: napi mg azathioprin, összesen napi 12 mg tizanidin, 20 mg citalopram. A neuromyelitis optica spektrum mint önálló betegségcsoport 4. A Egészséges szem szemfenéki képe. Az egyenes nyíl a macula OCT-leképezésének helyét és irányát mutatja.

• Recommended Articles Az összefoglaló közleményben a szerzők áttekintést nyújtanak a neuromyelitis optica NMO epidemiológiájáról, klinikai jellegzetességeiről.
• Víz a látás segítésére
• A 4 látás jó vagy rossz

A szaggatott vonal a peripapillaris OCT-leképezést mutatja, amely a vízszintes vonaltól indulva a nyíl irányában történt. B Egészséges macula OCT-képe. C Betegünk jobb oldali maculájáról készült OCT-leképezés. A macula szerkezete ép, de az egészségeshez képest vastagsága csökkent, valamint az ideghártyán legfelül látható hiperreflektív réteg a B képen fehér nyilakkal jelölveamely az idegrostok rétegének felel meg, elvékonyodott.

A foveolaris behúzottság az idegrostok rétegének elvékonyodása miatt kevésbé kifejezett. D Egészséges szem peripapillaris idegrostrétegvastagság-görbéi. E Betegünk peripapillaris idegrostréteg-vastagság görbéi.

A jobb szemen a görbe szinte teljesen lapos, ami az idegsejtek nagyfokú pusztulására utal, míg a bal szemen felismerhetô a vastagsági görbe normális lefutása, de a vastagsági értékek csökkentek 5. Egy év múlva végzett kontroll-gerinc-mrvizsgálaton A, B: sagittalis T2- C, D: sagittalis T1- súlyozott képek a gerincvelôi oedema megszûnt, a Th.

A kontroll cervicalis és thoracalis gerinc- MR 5. A kezdetben monofázisosnak tartott, ritka kórképet a XX. A csak spinalis és látópályát érintô relapszusokkal jellemzett opticospinalis sclerosis multiplexet OSMSamely az ázsiai populációban jelentôsen gyakoribb, mint a nyugati államokban, a klinikai és immunológiai tulajdonságai alapján már évtizedekkel ezelôtt megkülönböztették a hagyományos SM-tôl, de nem tekintették önálló kórképnek. A Devic-szindróma és a sclerosis multiplex klinikai devic vakság típusos eltérései alapján 1.

Az NMO elsô diagnosztikai kritériumrendszerét ben Wingerchuk és munkacsoportja írta le, amelyet késôbb a betegségre jellemzô autoantitest azonosítását követôen módosítottak 4, 5. Az ellenanyag célmolekulája az aquaporin-4 AQP4 ioncsatorna 7, amely a központi idegrendszer víztereinek szabályozásában játszik fontos szerepet.

Elsôsorban az astrocyták perivascularis talpainak membránján mutatható ki, a legnagyobb sûrûségben ependymalisan, subpialisan és a hajszálerek luminaris felszínén. A szövettanilag perivascularis gyulladással, demyelinisatióval, axonpusztulással és necrosissal jellemzett idegrendszeri laesiók típusos elhelyezkedése jól magyarázható a targetmolekula expressziójával.

Olyan eseteket is közöltek, ahol az ellenanyag a szérumban nem volt jelen, de a devic vakság kimutatták A specifikus ellenanyag azonosításával a kórkép definíciója és diagnosztizálása megváltozott. Ennek segítségével nemcsak a módosított klinikai kritériumokat 2. Ide tartozik a bilateralis vagy ismétlôdô neuritis optica recurrent inflammatory optic neuritis, RIONa monofázisos vagy visszatérô, legalább három csigolyaszegmentumot érintô myelitis LETM, lásd alábba szisztémás autoimmun betegséghez társuló neuritis optica vagy LETM, továbbá a neuritis opticának és az LETM-nek azok az esetei, amikor NMO-ra jellegzetes laesiók mutathatók ki koponya-mr-vizsgálattal lásd alább.

A felsorolt kórképek nem teljesítik ugyan az NMO diagnosztikai kritériumait, azonban az antitest-pozitivitás alapján ugyanazt a patomechanizmust feltételezik a hátterükben Valószínûleg az ázsiai típusú opticospinalis sclerosis multiplex esetek egy része is NMO, azonban az OSMS pontos besorolásáról, illetve az ázsiai LETM heterogenitásáról ma még nincs egységes álláspont 15, Módosított diagnosztikai kritériumok 5 Definitív NMO Opticus neuritis Akut myelitis Az alábbi három kiegészítô feltétel közül legalább kettô teljesül: 1.

A gerinc-mr-felvételen legalább három csigolyaszegmentum-hosszúságú, egybefüggô myelonlaesio 2. Devic vakság koponya-mr-vizsgálattal kimutatott eltérések nem felelnek meg a sclerosis multiplex diagnosztikai kritériumainak 3.

NMO-IgG-szeropozitivitás átlagpopulációnál nagyobb a szisztémás autoimmun betegségek aránya, valamint a nem szervspecifikus autoantitestek elôfordulása a szérumban, a két betegcsoport között ebben nincs szignifikáns különbség 5. Számos esetben észlelték, hogy az NMO Sjögren-szindrómával, szisztémás lupus erythematosusszal 17, myasthenia gravisszal, autoimmun thyreoiditisszel, colitis ulcerosával, rheumatoid arthritisszel vagy coeliakiával társult.

Az új eredmények tükrében az NMO-spektrumba tartozó kórképeket autoantitest-mediált immunreakciónak tartjuk, amely komplementfelszabadulást vált ki, és következményes gyulladáshoz, oedemához, demyelinisatióhoz és necrosishoz vezet a központi idegrendszer prediszponált területein.

Az okok a betegség optikomielitom Devika

A humorális immunválasz szerepének felismerésével a kezelésre irányuló kutatások is új irányt vettek. Ideggyogy Sz ;63 9 10 : 5 Klinikai kép és diagnózis Az NMO ritka kórkép, elôfordulásáról egyelôre devic vakság átfogó tanulmány készült. Egy Kubában, ban végzett vizsgálat eredménye szerint lakosra számítva, a prevalencia értéke 0,52, az incidencia pedig 0, évente Nôk körében jelentôsen gyakoribb, mint férfiak esetében.

A tünetei jellemzô módon idôsebb életkorban kezdôdnek, mint a sclerosis multiplexé átlagosan a 4. A kórkép felismerését nehezíti, hogy a betegségcsoport klinikai megjelenése mind a tünetek, mind az idôbeli lefolyás igen változatos lehet.

A klinikai kép heterogenitása miatt a korábbi diagnosztikai kritériumokat ban úgy módosították, hogy az NMO definitív diagnózisához a két alapvetô klinikai tünet akut myelitis és neuritis optica mellett a három támogató feltétel közül kettônek kell teljesülnie, emellett például a kevésbé jellegzetes liquorvizsgálatot a specifikus NMO-antitest vizsgálatával helyettesítették 5 2.

Segíti az elkülönítését a sclerosis multiplex részjelenségeként kialakuló myelitistôl a morfológia 19 mellett az is, hogy a nyúltvelôre is ráterjedô gerincvelôi laesio SM-ben extrém ritka, míg NMO-ban gyakori lelet 4, Az elsô diagnosztikai kritériumok szerint még kizáró feltétel volt, ha a gerincvelôn és a devic vakság kívül egyéb központi idegrendszeri régió érintettségére utaló tünet is észlelhetô volt.

Ezek többsége nem specifikus és általában nem tünetképzô Az AQP4-antitest kimutatása segítséget nyújt az NMO-spektrumba tartozó betegek diagnosztizálásában, emellett valószínûleg prognosztikailag is jelentôs. Ezt igazolják az RION- és az izolált LETMbetegek követéses vizsgálatai, amelyekben összefüggést mutattak ki a szeropozitivitás, valamint a klinikailag definitív NMO kialakulásának esélye között 23, Miután a pleiocytosis nem elég specifikus, illetve szenzitív lelet, az új diagnosztikai kritériumok között ez nem szerepel.

Mivel az NMO gyakran társul autoimmun kórképekhez, ezért javasolt a részletes laboratóriumi vizsgálat az esetleges autoantitestek kimutatása céljából.

Klinikailag jellegzetes, hogy a tünetek mind a látásélesség-csökkenés, mind a paresis súlyosabbak, mint ahogy az az Devic vakság általános, és gyakran maradványtünetek észlelhetôk a kezelés mellett is.

Dr. Papp Júlia válasza autoimmun betegség témában

Ugyanakkor nem jellemzô a szekunder progresszív kórlefolyás devic vakság. Optikai koherencia tomográfia új diagnosztikai lehetôség? Az OCT viszonylag új keletû szemészeti vizsgálóeljárás, amely lehetôvé tette a retina nagy felbontású keresztmetszeti leképezését, ezáltal megítélhetôvé vált a retina finom szerkezete, a teljes retina, valamint az idegrostréteg vastagsága, így az axonpusztulás mértéke is. A berendezés az ultrahanghoz hasonló módon mûködik, azzal a különbséggel, hogy hang helyett devic vakság használ, ezáltal felbontása jelentôsen nagyobb, és nem igényel kontaktust a szemmel A közelmúltban végzett összehasonlító vizsgálatokban rámutattak, hogy a sclerosis multiplex, illetve az NMO részjelenségeként fellépô opticus neuritist követôen az utóbbi esetben szignifikánsan kisebb volt az átlagos idegrostréteg-vastagság retinal nerve fiber layer, RNFL.

A két kórképben észlelhetô szemfenéki eltérések összehasonlítása során az NMO-esetekben gyakrabban találtak vascularis elváltozásokat a peripapillaris erek morfológiai változásait, valamint fokális arteriolaris szûkületeket Egy másik vizsgálat azt mutatta, hogy az RNFL korrelál a klinikai állapottal EDSS-érték- Iljicsov: Devic-szindróma 6 kelami a hipotézis szerint a kiterjedt axonalis károsodás jele A biztató eredmények alapján a szerzôk úgy vélik, hogy a könnyen kivitelezhetô, nem invazív, reprodukálható OCT-vizsgálat segíthet majd az opticus neuritis differenciáldiagnózisában, illetve az NMO-betegek követésében.

További, szélesebb körû kutatások szükségesek annak eldöntésére, hogy alkalmas-e ez a módszer a késôbbi kórlefolyás elôrejelzésére az elsô klinikai eseményként jelentkezô neuritis retrobulbaris idején. A szubklinikus opticus neuritis kimutatásában azonban az Devic vakság érzékenyebb a vizuális kiváltott válasz 29 visual evoked potential, VEPhabár devic vakság elsôsorban SM-ben segíthet a diagnosztikában, mivel NMO-ban a szubklinikus érintettség ritka. Kezelés A kórkép ritka elôfordulása és súlyos tünetei miatt a kezelést nem értékelték kettôs vak, véletlen besorolásos vizsgálatban, így elsôsorban kis esetszámú, illetve retrospektív klinikai beszámolók állnak rendelkezésünkre.

Az akut tünetek devic vakság elsôdleges szerepe van a nagy dózisú parenteralis kortikoszteroidnak, azonban nem minden beteg reagál erre megfelelôen. Az utóbbi években súlyos tünetek esetén több demyelinisatiós kórképben egyre szélesebb körben, igazoltan jó eredményekkel alkalmazzák a plazmaferézist Az NMO humorális autoimmun eredetének felismerése óta felvetették, hogy az ilyenkor leírt gyors és kedvezô klinikai válasz hátterében az áll, hogy eltávolítják a keringésbôl a patomechanizmusban szerepet játszó antitesteket, azonban ennek ellentmondani látszik, hogy az NMO-IgG-szeropozitivitás nem befolyásolta a kezelés hatékonyságát 31, A súlyos maradványtüneteket okozó relapszusok megelôzése céljából hosszú távú kezelés szükséges.

Egy között végzett vizsgálat devic vakság az interferonterápia nem csökkenti a relapszusrátát NMO-ban 33, ellenben az immunszuppresszív kezelés 34 hatékonynak bizonyult. A monoterápiában adott per os szteroid mellett is ritkábbá váltak a relapszusok 35, azonban a legelterjedtebb klinikai gyakorlatban a szteroidot azathioprinnel kombinálják Kis esetszámú vizsgálatban jó eredményeket értek el mitoxantronnal is 37, valamint az egyéb tartós immunszuppresszív kezelések sikertelensége esetén intravénás immunglobulin is hatásosnak bizonyult Hasonló esetben biztató eredményekrôl számoltak be rituximabbal 39, valamint a micophenolat mofetillel is A hatóanyagok mindegyike mellett elôfordultak súlyos mellékhatások vagy terápiarezisztens esetek.

Az optimális terápiás protokoll megalkotásához további, nagyobb esetszámú és hosszabb követésû vizsgálatok szükségesek. Kombinált kezelés javasolt nagyjából egy évig, majd a szteroidot lassan csökkentve el lehet hagyni, az azathioprint pedig monoterápiában devic vakság öt évig ajánlott adni. A gyógyszerszedés alatt rendszeres laboratóriumi kontroll szükséges a vérkép és a májfunkció ellenôrzésére.

Összefoglalás Az évtizedek óta ismert klinikai tünetegyüttesre jellemzô specifikus anti-aquaporin-4 ellenanyagot és célmolekuláját a közelmúltban azonosították.

Mi a Devic-kór?

A szövettani, immunológiai és képalkotó vizsgálatok is alátámasztani látszanak a jelenleg elfogadott elméletet, amely szerint a betegség a központi idegrendszert érintô, relapszusokban zajló, humorális autoimmun kórkép. Az ellenanyag kimutatásának segítségével meghatározható az a heterogén betegségcsoport is, amelyekben ugyan nem teljesülnek az NMO diagnosztikai kritériumai, mégis feltételezhetôen azonos formakörbe tartoznak, ezeket öszszefoglaló néven NMO-spektrumnak nevezzük.

E kórképek mielôbbi felismerése fontos, mert többnyire kifejezett maradványtüneteket okoznak, de idôben elkezdett kezelésük javítja a klinikai kimenetelt, még súlyos állapotban is. Tartós immunszuppresszív terápia bevezetése javasolt a relapszusok megelôzése, és az állapot stabilizálása, illetve javítása céljából.

A diagnózishoz a képalkotó vizsgálatok és a szérumantitest kimutatása mellett a jövôben az OCT devic vakság további segítséget, amely az elsô eredmények szerint alkalmas lehet az opticus neuritis korai differenciáldiagnosztikájára.

Illés Zsoltnak, a Pécsi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika docensének az anti-aqp4 antitest meghatározásában nyújtott segítségét. Determinants of normal retinal nerve fiber layer thickness measured by Stratus OCT. Ophthalmology ; Eriksson U, Alm A. Repeatability in and interchangeability between the macular and the fast macular thickness map protocols: a study on normal eyes with Stratus optical coherence tomography.

Acta Ophthalmol Oct 7. Devic E. Myélite subaiguë compliquée de névrite optique. The clinical course of neuromyelitis optica Devic s devic vakság.